血管母細胞瘤課件

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1、血管母細胞瘤血管母細胞瘤1概述v中樞神經系統血管母細胞瘤(HB,hemangioblastoma),為良性腫瘤,占顱內腫瘤的09%35%,分為散發性和家族遺傳性兩種,后者表現為VHL病(vonHippel-Lindaus disease)。vVHL病為常染色體顯性遺傳疾病,特征為小腦和視網膜發生血管母細胞瘤。半數以上的VHL病病人發生雙側且為多灶性腎癌??梢砸糇g為馮希佩爾林道病,也可以簡稱為林道氏綜合癥.概述中樞神經系統血管母細胞瘤(HB,hemangioblas2v對于VHL病,1999年以后一般按照Glasker等提出的診斷標準:患者存在中樞神經系統血管母細胞瘤,以及視網膜血管瘤、腎細胞癌

2、、嗜鉻細胞瘤或附睪囊腺瘤;或任何一級親屬表現VHL病的損害;或基因檢查結果陽性。對于VHL病,1999年以后一般按照Glasker等提出的3一 HB流行病學及病理vHB多見于成年人,兒童期和老年人少見,男性較女性多見;囊性血管母細胞瘤多見于小腦半球,實質性血管母細胞瘤多位于腦干、脊髓及小腦蚓部等中線位置。一 HB流行病學及病理HB多見于成年人,兒童期和老年人少見,4v病理:起源于血管周圍的間葉細胞,大多數為囊性,囊壁可見血供豐富的實性壁結節。囊壁為神經膠質組成。少部分為完全實質性,血供極豐富。v根據影像學表現,可分為3種類型v大囊小結節、單純囊型、實質腫塊型病理:起源于血管周圍的間葉細胞,大多

3、數為囊性,囊壁可見血供豐5二臨床表現v主要癥狀取決于腫瘤所在部位,小腦腫瘤首發癥狀大多為頭痛頭昏或行走不穩,腦干腫瘤常表現為飲水嗆咳、吞咽困難或四肢麻木乏力,脊髓腫瘤因腫瘤位置不同表現為相應節段的感覺運動障礙或自發疼痛。二臨床表現主要癥狀取決于腫瘤所在部位,小腦腫瘤首發癥狀大多6三診斷v1.大囊小結節型HB:vCT平掃囊性部分呈均質低密度影,壁結節呈等密度或稍高密度影。vMR囊性部分呈長T1長T2信號,壁結節T1呈等或稍低信號、T2呈等或稍高信號。v增強掃描后:結節在CT及MRI增強掃描時均有明顯強化,囊壁不強化或輕度強化(神經膠質纖維),甚至明顯強化(實質腫瘤),瘤周水腫較輕,v主要特征;結

4、節在CT及MRI增強掃描時均有明顯強化,囊壁不強化或輕度強化。三診斷1.大囊小結節型HB:7平掃平掃8增強增強9男性男性62歲歲,男性10血管母細胞瘤課件11血管母細胞瘤課件12血管母細胞瘤課件132.單純囊性HB:少見,可能壁結節非常小不能顯示,整個瘤體呈現一個囊性占位,所示MR增強掃描多方位觀察非常重要。2.單純囊性HB:少見,可能壁結節非常小不能顯示,整個瘤體呈14單單純純囊囊型型單純囊型15血管母細胞瘤課件16男性,48歲男性,48歲17血管母細胞瘤課件18血管母細胞瘤課件19血管母細胞瘤課件20血管母細胞瘤課件21血管母細胞瘤課件22鑒別診斷v須與囊性膠質瘤、蛛網膜囊腫、表皮樣囊腫及

5、囊性轉移瘤鑒別:v囊性膠質瘤:腫瘤一般邊界不清,囊壁厚薄不均,增強后囊壁亦可有強化,瘤結節較大、基底較寬、常伴鈣化、強化程度不如HB明顯;v蛛網膜囊腫:為腦外占位,密度低,增強后無強化瘤結節;v表皮樣囊腫:多位于橋小腦角區,密度低于腦脊液,增強后無強化瘤結節,囊壁通常不強化。v囊性轉移瘤:多為中老年發病,多發,水腫重,有原發病史,增強掃描呈環形強化。鑒別診斷須與囊性膠質瘤、蛛網膜囊腫、表皮樣囊腫及囊性轉移瘤鑒233實性腫塊型HB 多數為圓形、類圓形 CT平掃為等密度,內有小壞死區而呈等低混雜信號,MRI平掃T1加權呈等信號,中央有壞死者可呈等低混合信號,T2加權呈高信號,腫瘤周圍可見蚓狀流空的

6、腫瘤供血動脈,瘤周無水腫帶。增強掃描:實質部分明顯強化;3實性腫塊型HB 24血管母細胞瘤課件25血管母細胞瘤課件26血管母細胞瘤課件27血管母細胞瘤課件28血管母細胞瘤課件29血管母細胞瘤課件30血管母細胞瘤課件31血管母細胞瘤課件32血管母細胞瘤課件33鑒別診斷v 實性HB須與腦膜瘤、單發轉移瘤、室管膜瘤鑒別:v 轉移瘤,位置表淺,多呈類圓形,瘤周水腫多見;v 腦膜瘤,為腦外腫瘤,極少發生囊變,多數可見“腦膜尾征”;v 室管膜瘤一般瘤周無蚓狀流空的腫瘤供血動脈,增強時強化程度不及HB明顯。鑒別診斷 實性HB須與腦膜瘤、單發轉移瘤、室管膜瘤鑒別:34四 治療v目前常規放療對HB不敏感,化療的

7、療效尚不肯定,顯微外科手術仍是本病治療的主要方法四 治療目前常規放療對HB不敏感,化療的療效尚不肯定,顯微外35五 預后v隨著神經影像以及顯微外科技術的發展,血管母細胞瘤診斷、治療水平不斷提高;總體來說手術治療可靠有效,腫瘤全部切除可治愈本病。v散發性、囊性血管母細胞瘤的手術療效比較滿意,而實質性、家族性、多發性HB特別是位于腦干、脊髓時治療仍較困難。家族性HB,即VHL病,因累及臟器多,易復發,愈后較散發性差。五 預后隨著神經影像以及顯微外科技術的發展,血管母細胞瘤診斷36小結v小腦病變、大囊小結節型,v囊變區略高于腦脊液密度/信號,壁結節明顯強化。v實質型:增強實質部分強化顯著v周邊水腫輕v流空血管影v同時合并視網膜血管瘤病時需排除VHL綜合癥。小結小腦病變、大囊小結節型,37 謝謝 謝!謝!謝 謝!38

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