先天性巨結腸的護理

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1、先天性巨結腸癥先天性巨先天性巨結腸結腸 又稱腸管腸管無神經節細胞無神經節細胞癥癥 由Hirschisprung（1886年）將其詳細描述 所以通常稱之為希爾施普龍?。℉irschisprungs Disease，HD）是由于直腸或結腸遠端的腸管持續痙攣，糞便淤滯于近端結腸，使該段腸管肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道畸形。發病率發病率 HD人群發病率為 1:5000 亞洲人發病率最高 HD性別：男多于女 男女之比約為 3-5：1病因病因基因突變基因突變 RETRET基因基因調控正常細胞的生長和分化 尤其在腸神經系統的發育中起主要作用 突變使細胞發育調控信號不能正常傳遞，以致腸道神經發育不良突變

2、使細胞發育調控信號不能正常傳遞，以致腸道神經發育不良腸神經系統發育的內在環境缺陷腸神經系統發育的內在環境缺陷 無神經節細胞的腸壁中纖維連接蛋白纖維連接蛋白和層粘蛋白層粘蛋白分布異常無神經節細胞的腸壁中細胞黏附分子細胞黏附分子減少病因病因 胚胎時期腸道神經母細胞移行停頓胚胎時期腸道神經母細胞移行停頓 神經母細胞于胚胎第5周開始沿迷走神經干由頭側向尾側遷移 食管胃中腸橫結腸全部消化道管壁直腸 于第12周達到消化道遠端 如果由于某種原因導致神經母細胞移行時中途停頓，即可造成遠端腸如果由于某種原因導致神經母細胞移行時中途停頓，即可造成遠端腸壁無神經節細胞壁無神經節細胞 發生的時間越早，則停止的位置越高

3、，病變的部位越長發生的時間越早，則停止的位置越高，病變的部位越長 家族性及遺傳因素家族性及遺傳因素 單純的遺傳因子尚不能發病，必須有環境因素的共同作用單純的遺傳因子尚不能發病，必須有環境因素的共同作用 環境因素如妊娠期感染、用藥、腹痛、精神損傷、外傷、血供不良等 合并畸形合并畸形 主要畸形有腦積水、先天愚型、甲狀腺功能低下、腸旋轉不良、直腸肛門閉鎖、先天性心臟病、唇腭裂、多指（趾）中樞神經畸形發生率最高，中樞神經畸形發生率最高，可能由于神經細胞對有害環境耐受力低，并同時被相同因素損害所致病因病因病理病理典型改變：典型改變：明顯的狹窄段和擴張段明顯的狹窄段和擴張段狹窄段狹窄段位于擴張段遠端，位于

4、直腸、乙狀結腸交界處以下距肛門約7-10cm狹窄段與擴張段連接部形成移行區移行區，呈漏斗狀擴張段擴張段多位于乙狀結腸，嚴重者波及降結腸、橫結腸分型分型 超短段型：病變局限于直腸遠端 短段型（短段型（10%10%）：病變位于直腸近、中段，距肛門距離小于）：病變位于直腸近、中段，距肛門距離小于6.5cm6.5cm 常見型（常見型（75%75%）：病變由肛門開始到乙狀結腸）：病變由肛門開始到乙狀結腸 長段型（長段型（10%10%）：病變延伸至降結腸或橫結腸）：病變延伸至降結腸或橫結腸 全結腸型：病變波及全結腸及回腸，距回盲瓣30cm以內 全腸型：病變波及全結腸及回腸，距回盲瓣30cm以上most臨床

5、表現臨床表現 正常足月新生兒生后24h排胎便 HD患兒生后24h內不排胎便 有些HD患兒在斷奶后出現便秘 患兒出現不同程度的梗阻癥狀，呈進行性加重，腹部逐漸膨隆 便秘可持續數天，甚至一周 也可能出現腹瀉，或腹瀉、便秘交替 嚴重時有嘔吐，次數不多，為奶汁、食物 不排胎便或胎便排出延遲不排胎便或胎便排出延遲臨床表現臨床表現 腹圍明顯大于胸圍 腹脹呈進行性加重 大量腸內容物、氣體滯留于結腸 腹脹嚴重時，影響呼吸，呈端坐式呼吸，夜晚不能平臥 腹脹腹脹臨床表現臨床表現 患兒全身情況不良，貧血狀，食欲不佳 消瘦，發育延遲，年齡越大越明顯 抵抗力低下，易發生上呼吸道感染、腸道感染 腸道內細菌繁殖毒素吸收，損

6、害心、肝、腎 一般情況一般情況 內括約肌緊縮，壺腹部空虛感 狹窄段短，可觸及糞塊 當手指從肛門拔出時，氣體及稀便爆破樣排出當手指從肛門拔出時，氣體及稀便爆破樣排出 肛門指診肛門指診 典型體征典型體征 是HD最常見、最嚴重最常見、最嚴重的并發癥 是HD的主要死因，占HD死因的60,死亡率高達50 多發于2歲以下，其中3個月內患兒發病率最高 HD出現腹瀉、發熱、腹脹加重，考慮 小腸結腸炎小腸結腸炎 嚴重腸炎時：嚴重腸炎時：患兒頻繁嘔吐、水樣腹瀉、高熱、病情突然惡化 腹部異常膨脹、脫水 發生呼吸困難、衰竭、全身反應極差 肛檢溢出大量奇臭糞水和氣體 小腸結腸炎小腸結腸炎（巨結腸危象巨結腸危象)X X線

7、檢查線檢查 直立前后位拍片：直立前后位拍片：平片上可見低位性腸梗阻，全腹脹氣及擴張的結腸及液平 鋇劑灌腸：鋇劑灌腸：病變腸段無正常蠕動，顯示典型的狹窄、擴張段和移行段 直腸肛管測壓直腸肛管測壓 是診斷先天性巨結腸的有效方法。是診斷先天性巨結腸的有效方法。正常兒直腸內氣囊注入23ml氣體后，13s內肛管壓力迅速下降 HD向直腸內氣囊注入很多氣體，肛管壓力都不變，即無直腸肛管反射或無正常反射 有的患兒，肛管壓力不但不下降，反而上升治療治療 通通便便 用手指、開塞露等刺激肛門直腸引起排便 擴肛擴肛 用擴肛器擴張肛門內括約肌和痙攣段直腸，誘發排便 結腸灌洗結腸灌洗 用等滲生理鹽水，出量入量 用于術前準

8、備，需灌腸1014天 腹腔鏡下巨結腸根治術腹腔鏡下巨結腸根治術 切除缺乏神經節細胞的腸段和明顯擴張肥厚、神經節 細胞變性的近端結腸，將正常結腸與肛管直腸吻合 擴肛方法擴肛方法 時間時間 術后術后1414天始、持續天始、持續3-63-6月月 次數次數 1 1次次/日日、每次每次3030分鐘分鐘 年齡年齡 號數號數 14月 12 48月 13 812月 14 13歲 15 36歲 16 611歲 17 12歲 18-20術前護理術前護理 飲食：高熱量、高蛋白、少渣 擴肛和結腸灌洗 術前檢查：Blood、CXR、心臟彩超 術前準備：術前3天口服甲硝唑片 密切觀察病情：注意有無小腸結腸炎的征象術后護理術后護理 一般護理：生命體征、體位 引流管護理：肛管、尿管 營養護理：腸外營養、飲食指導 肛門護理：清潔干燥、吹風機 并發癥觀察：吻合口瘺、腹腔盆腔出血、輸尿管損傷